产后突发危象，多学科迅速响应29岁患者杨女士，因“重度妊娠期肝内胆汁淤积症”行剖宫产术，术后第1天晚间突发恶心呕吐、高血压、氧饱和度下降。急诊复查检验检查提示多系统受损：血小板急剧减少、肾功能迅速恶化、呼吸功能受损、血管内溶血可疑。因病因不明，诊断不清，患者遂转入ICU。入科后股民股票配资论坛，重症医学科边抢救边诊断股民股票配资论坛，迅速启动多学科会诊，产科、内科、感染科等多学科团队专家迅速响应。MDT抽丝剥茧，精准锁定“真凶”非典型溶血性尿毒症（aHUS）是一种罕见的补体旁路途径调控蛋白异常导致的血栓性微血管病，发病率仅百万分之七，急性期病死率极高，在临床上极易与产后出血、HEPPLE综合征、典型性溶血性尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜等产科危重症混淆，鉴别诊断极为困难。经专家们“抽丝剥茧”，逐一排除干扰项，结合患者外周血涂片提示溶血、乳酸脱氢酶极度升高等关键线索，最终锁定“真凶”——罕见的产后非典型溶血性尿毒症（aHUS），由补体替代途径异常激活所致。护理团队抢跑，血浆置换赢得先机专家组果断决定立即行治疗性血浆置换（TPE）。指令下达后，ICU护理团队迅速进入战斗状态：预充管路、评估血管通路、调配血浆……所有操作一气呵成，短时间内首轮血浆置换顺利启动。在连续4次、累计8小时的血浆置换治疗中，护理团队全程严密监测跨膜压、生命体征及凝血功能等，以零并发症、零非计划下机的成绩为后续治疗赢得了宝贵窗口期。
靶向治疗病因，实现诊疗突破要想真正逆转病情，除了血浆置换，还必须精准阻断补体级联反应。在院党委的统一协调下，团队顶住压力，果断启用补体C5抑制剂依库珠单抗进行靶向治疗。这是目前被证实能显著改善aHUS患者预后、降低终末期肾病风险的特效药物。在连续血浆置换的基础上，依库珠单抗的精准介入迅速控制住了体内的“免疫风暴”。此次抢救的成功，不仅验证了MDT模式在罕见病诊疗中的决定性作用，更体现了新时代医务工作者“敢打硬仗、能打胜仗”的职业精神。本例救治实现多项突破：精准识别极低发病率、极易误诊的产后aHUS；血浆置换联合靶向药物实现从清除有害补体到阻断病因的治疗升级；为类似罕见病救治提供可复制范本。ICU李珍主任强调：“产后出现不明原因的肾损伤伴血小板减少，需高度警惕血栓性微血管病。早期识别、及时血浆置换、精准病因治疗是改善预后的三大关键。此次救治成功，得益于多学科协作的无缝衔接以及护理团队过硬的血浆置换技术，医护团队的精准协作为服务对象的治疗提供了坚实保障。”目前该患者生命体征平稳，正在康复中。从产后第一夜的命悬一线，到如今各项指标向好，这场救治见证了湖南省妇幼保健院重症医学科团队在罕见病领域的硬核实力。举报/反馈
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